Staff : Medicina Interna,
Inmunologia, ORL, Maxilo-Facial, Microbiologia, Psicologia,
Imagenologia.Gastroenterologia. Se plantea que es un caso de
dificil diagnóstico, pero impresiona : Linfoma de Hodgkin
o Leucemia.
Haciendo biopsia de las lesiones ulcerativas del pilar
posterior y de faringe.
Continuando tto. con Cloranfenicol y Claforán
(E.V. 3 dias) Desaparecen las lesiones de la mucosa orofaringea
izq. y reaparecen en el lado derecho.
Dado que se mantienen lesiones, no hay mejoria del
paciente y como persis-
te la imagen de
velamiento del S.M.Izq. determinamos realizar Caldweld Luc Izq.
el 9 de marzo 2001; encontrando masa blanquecina granulosa que
ocupaba el antro, enviada a Anat. Patológica para estudio
inmunohistoquimico.
Mantenemos antibioticoterapia, inmunoestimulantes, y se
lleva para staff al Instituto Nacional de Oncologia el 23 de
Marzo/2001; por concluir que es un tumor angiocéntrico del
tipo de granuloma letal de la linea media; decidiéndose en
el staff, realizar tto. con citostáticos, después
ciclo de radioterapia, ambulatorio.Meses después ingresa
en el Instituto de Nacional de Oncologia con cuadro de caquexia,
epigastralgia, intenso íctero, secreciones mucopurulentas
nasofaringeas, lesiones ulceromembranosas orofaringeas
(fétidas), y fiebre, falleciendo el 4 de noviembre de
2001.
El linfoma angiocéntrico tiene un espectro
heterogéneo de malignidades hematolinfoideas con
caracteristicas histológicas particulares debido a su
patrón de crecimiento perivascular o
angiocéntrico.4
El virus de Ebstein-Barr (VEB) fué el primer
virus relacionado a una enferme-
dad maligna, por lo que se ha identificado como el
primer virus tumoral humano. La infección por el VEB puede
dar lugar a:
- trastorno proliferativo, enfermedad benigna de
evolución limitada, como por ej. la
mononucleosis infecciosa. - proliferación agresiva no maligna (sindrome
hematofagocitario) y tumores malignos de células
linfoides y epiteliales. - proliferaciones agresivas malignas asociadas al VEB:
carcinoma N-F, linfoma de Burkitt, enfermedad de
Hodgkin.
También se ha comprobado una relación muy
fuerte del VEB y linfomas primarios del S.N.C., carcinomas de
glándulas salivales, linfomas de células T (como el
granuloma letal de la linea media), carcinomas laringeos
supraglóti-
cos, tumores linfoepiteliales del aparato digestivo
y respiratorio etc. No se ha definido con exactitud la
contribución del VEB a estas entidades malignas, pero se
ha encontrado en el granuloma letal de la linea media, subtipo de
linfoma nasal originado por linfoproliferación de
células T y citolíticas (natural killer cells)que
aproximadamente la mitad de la población de estas células contienen
DNA del virus de E-B. .5
En nuestro paciente, tenia antecedentes de sinusitis
desde hacia varios años,
con secreciones mucopurulentas, que en los
últimos meses, se acompañaba
de secreciones sanguinolentas y edema de hemicara izq. o
sea localizado a
seno maxilar izquierdo; relacionado a lesiones de la
mucosa orofaringea, lo que
evidentemente obedecia a un cambio del
cuadro, ya estaba desarrollando proliferación agresiva
maligna del tipo linfoma tumoral angiocéntrico.
Algunos autores consideran estos tumores como leucemias
linfomatoideas, de pronóstico muy malo, obteniendo
sobrevida de aproximadamente 1 año, se han descrito
localizaciones no nasales, como piel, tracto
gastrointestinal, pulmón y testiculo.6,7
Durante la evolución, el paciente
manifestó lesiones gastrointestinales y la toma del
estado general
lo llevó a un estado de caquexia; no observamos mejoria en
ningún momento a pesar de instaurar el tratamiento de la
mayoria de las referencias revisadas; o sea, que fué un
cuadro fulminante, en esto coincidió con los casos
presentados por los autores revisados. 7,8
Por su diagnóstico dificil, una evolución
fatal y la rareza de esta entidad consideramos útil
aportar nuestra experiencia. Es obvio que aunque el tratamiento
instaurado, no solucionó el problema, el paciente debe
obtener una información actualizada, si lo exige,
respecto a su diagnóstico,tratamiento y pronóstico,
debe dársele una explicación exhaustiva con el fin
de que comprenda y esté preparado para enfrentar junto al
equipo médico la situación.
ABSTRACTS:
The case of a 22 year old patient with recurrent chronic
left maxillar sinusitis with two yeas of torpid evolution is
presented. It was observed the formation of foetids
ulcero-membranous lesion in the palate and oro-pharynx with thick
yellow exudation. Surgery was performed and the
inmunohistochimical diagnosis was angiocentric
lymphoma.
This case was discussed by a multidisciplinary team at
the National Institute of Oncology and Radiobiology, so then, a
unifying conclusion was:lethal midline granuloma. The patient
received a combined modality, polychemotherapy and radiotheraphy.
In spite of this, he had an extremely poor clinical course
(cachectic, with epigastric pain, fever and intense jaundice),
finally he died.
Literature on this affection was reviewed and it was
found that it is an incidental disease but it should be taken
into consideration to make a diagnosis.
1-Lee P.Y., Freeman N.J., Khorsard J.,Weinstock M.A.,
“Angiocentric T-cell lymphoma presenting as lethal midline
granuloma“.Int.J.Dermatol. 1997, Jun; 36(6):419-27.
2-Cleary K.R., Batsakis J.G. Sinonasal lymphomas.
Ann.Otol.Rhinol.
Laryngol. 1995, Mar; 104(3):258.
3-Chang S.E.,Choi H.J.,Huh J., Choi J.H., Sung K.J.,moon
K.C.,
Koh J.K., A case of primary cutaneous CD 56 +, TdT+,
CD4+, blastic NK-cell lymphoma in a 19 year old woman. Am.J.
Dermatopathol. 2002 Feb; 24(1):72-5.
4- Natkunam Y, Warnke R.A., Angiocentric lymphomas.
(lymphomatous vasculitis) Semin. Diagn. Pathol. 2001 Feb;
18(1):67-77.
5-Nelson Tratado de Pediatria, Mc. Graw Hill
Interamericana, 15a. edic.
Vol. II y III, 1977-1822-23; 1130-32, 1803.
6-Kwong Y.L., Chan A.C., Liang R.H., Nature killer
lymphoma/leukaemia: pathology and treatment. Hematol. Oncol. 1997
May; 15(2):71-9.
7-Vidal R.W., Devaney K., Ferlito A., Rinaldo A.,Carbone
A., Sinonasal malignant lymphomas: a distinct clinicopathological
category. Ann. Otol. Rhinol.Laryngol. 1999 Apr.;
108(4):411-9.
8-Kawa K., Clinical characteristics of Epstein-Barr
virus associated natural killer cell lymphoma/leukaemia. Nippon
Rinsho 1997 Feb., 55(2):424.
Autores:
Dr.Bernardo Sandó I.1
Dras.Gladys Pérez L.;
Carmen Gironés B.2
Dr.Armando Piquera H.3
1-Profesor Auxiliar y Profesor Consultante en
ORL, Facultad Cmdte.Fajardo.
2-Profesora Asistente en ORL, Facultad
Cmdte.Fajardo.
3-Especialista de M.G.I.,de Pediatria y
Cuidados Intensivos,Hosp.Pediátrico
William Soler, C.Habana
(maro[arroba]infomed.sld.cu),
(apikera[arroba]infomed.sld.cu).
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